三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

大脑生物合成紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题仍然确实，所以放射治疗较为困难。出现异时常情况下，是大脑能量生物合成的主要加工。1同型谷氨酸弱点肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，事与愿违导致大具体来说除去降低。

G1D时常体现为中风发病与大脑电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模同型里，G1D一系列关键神经元功能弱点，时常独立于血大脑屏障系统性的GLUT1谷氨酸身心，而增加大脑脊液内浓度可以消除病因。作者提到这些辨认出可能与人类G1D疾病系统性，因此可以竭力其发展加强大脑汇入或提供有效替代底物的放射治疗原理。

目前用于G1D的中风肉类疗法，仅能消除2/3病患的运动身心或中风发病，而且并非普遍不耐。有数据数据分析推测，与生酮肉类放射治疗作法相反的，如三庚酸亚胺等糖类有可能通过回补化学反应，补充TCA（三羧酸反向）的里间衍生物，从而起功用。

因此来自德克萨斯的学校东南方医学里心的数据数据分析者们，进一步开展非商业性、解禁标识系列的科学数据数据分析，对三庚酸亚胺放射治疗原理进行评估。数据数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据数据分析共划入14名未做生酮肉类放射治疗的1同型谷氨酸弱点肉瘤的儿童与。干涉作法为，在测试者日时常肉类里补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多中风发病不明显，病患或家属的感觉到不足以用于评估。因此，数据数据分析者运用于定量大脑电图、神经元无意识学、血液数据分析、大脑生物合成率的核磁共振检查等作法。

数据数据分析推测，1名测试者（7%）未出现棘波；而其他测试者在系统设计三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病患神经元无意识体现以及大脑生物合成率增加。11名病患（78%），长期运用于三庚酸脂后未出现副功用。3名测试者（21%）体现为小肠病因，1（7%）名测试者放射治疗里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经元功能产生有利影响。另外，数据数据分析的观察基准可以构成一个关键的方法论，来评估生物合成性大脑病（里间生物合成衍生物身心）的放射治疗原理。

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主笔： neuro207